Kampen for Christina

11-årige Christina er det eneste barn i Danmark med den sjældne, dødelige sygdom juvenil MLD, som kun kan standses med en knoglemarvstransplantation - som imidlertid også er både farlig og ubehagelig. Vi følger Christina og hendes forældre i deres livs sværeste valg.

11-årige Christina er det eneste barn i Danmark med den sjældne,dødelige sygdom juvenil MLD, som kun kan standses med enknoglemarvstransplantation - som imidlertid også er både farlig ogubehagelig. Vi følger Christina og hendes forældre i deres livssværeste valg.

11-årige Christina er det eneste barn iDanmark med den medfødte, dødelige sygdom juvenil MLD(Metakromatisk Leukodystrofi) - en uhyre sjælden sygdom, som derhar kun været et par tilfælde af i Danmark gennem de seneste 25år.

Sygdommen består i, at Christina mangler et enzym i hjernen,hvilket betyder, at hjernen langsomt holder op med at virke. Manfår stadig dårligere motorik samt tilstødende komplikationer somlungebetændelse, åndedræts- og synkebesvær og i yderste konsekvensbliver man dybt dement. Ubehandlet betyder sygdommen, at Christinahøjst har 5-15 år tilbage at leve i.

Sygdommen blev først opdaget, da Christina var11. Begge hendes forældre bærere af det syge gen, hvilket er megetusædvanligt. Sygdommen er i sig selv sjælden - det er endnu meresjældent, at to bærere mødes og får børn sammen.

Farlig behandling udengarantier

Kun ny knoglemarv fra en donor kan - måske - redde Christinas liv.Og det lykkes også at finde en donor i udlandet. Men enknoglemarvstransplantation er et uhyre farligt indgreb og der eringen garanti for, at det i sidste ende vil bremse Christinassygdom. Transplantationen kræver omfattende kemoterapi for at slåpatientens eget immunforsvar ned, så man undgår at den nyeknoglemarv afstødes. Der kan derfor tilstøde komplikationer magentil dem, kræftpatienter oplever, f.eks. nedbrudt immunforsvar oginfektioner.

Programmet følger Christina og hendes forældrei deres livs sværeste valg: Skal de vælge det farlige ogubehagelige indgreb, eller skal de lade stå til og accepteresygdommens uafvendelighed?

Kampen forønskebarnet

Christina har en tvillingesøster,Sabrina, der ikke er syg, men ingen i familien kan bruges somdonor, da alle er bærere af det syge gen. Begge piger er ønskebørn;forældrene havde svært ved at få børn, og ’fik hjælp til det’, somChristinas far siger. Dette gør kun situationen endnu sværere -forældrene sloges hårdt for at få deres to piger og må nu kæmpe ensej kamp for at beholde Christina.

Selvom sygdommen i sig selv er slem nok, erdet en ekstra belastning for Christina og hendes familie, at dennetop er så sjælden. Som patient og pårørende står man meget alene,og der er ikke det samme patientnetværk omkring MLD som f.eks. vedmere udbredte kræftsygdomme.

Vi følger Christina fra sygdommen bliverkonstateret til transplantationen er lykkedes, og overstået, menman ved stadig ikke, om den har haft effekt. Enzymet findes nu iChristinas blod, men der vil gå 1½-2 år, før man ved, om det erbegyndt at virke i hendes hjerne.

Tilrettelæggelse: Nanna Ziegler og CarstenBjørn.

Fakta om MLD

Kroppens og hjernens nervefibre er omgivet af en isolerende hindeaf stoffet myelin. MLD skyldes en fejl i et af de enzymer, somindgår i produktionen og reguleringen af myelin.

Der er tre former for MLD; den infantile form, der rammer småbørn,den juvenile form, der rammer større børn samt en form, der kunrammer voksne.

Den første er den mest almindelige og viser sig typisk ved, atbørnene omkring etårsalderen har svært ved lære at gå. Øvrigesymptomer er bl.a. lav muskelspænding, kramper, synkebesvær,lammelse og demens. Børnene bliver ofte permanentsengeliggende, blinde og dør inden deres fyldte 10. leveår.

Den juvenile form, som rammer større børn (3-10 år) viser sigtypisk som emotionelle forstyrrelser og begyndende demens, medefterfølgende symptomer, der svarer til småbørns-MLD, men medlangsommere sygdomsudvikling.

Hos voksne rammer MLD normalt i 30-årsalderen, i form af en psykiatrisk lidelse eller fremadskridendedemens. Sygdomsforløbet for alle tre former varer mellem 5 og 15år.

Facebook
Twitter